Resultados del primer registro nacional de fibrosis pulmonar idiopática en Chile / Results of the first national register of idiopathic pulmonary fibrosis in Chile

INTRODUCCIÓN: La FPI es la neumonía intersticial idiopática más común, con cifras de incidencia y prevalencia que varían en el mundo por la poco uniforme manera de recolectar casos en los diferentes estudios. No hay cifras publicadas sobre la epidemiología de la FPI en Chile ni Latinoamérica. Se hace relevante conocerlas por la carga sanitaria que representan los pacientes con FPI y por la aprobación reciente de drogas antifibróticas de alto costo. El objetivo de este estudio fue realizar un registro de pacientes con FPI atendidos por neumólogos chilenos de diversos regiones del país, con los medios diagnósticos que habitualmente utilizan en la vida real. PACIENTES Y MÉTODOS: Se utilizó una encuesta electrónica en línea diseñada por el grupo de enfermedades pulmonares difusas del Instituto Nacional del Tórax para registro de pacientes con diagnóstico de FPI según criterios ATS/ERS/JRS/ALAT desde junio de 2015 a junio de 2017. RESULTADOS: 40 de los 200 neumólogos invitados enviaron casos de FPI de las 13 regiones del país, completando un total de 700 pacientes. 2/3 eran casos antiguos, un número similar de hombres y mujeres, 73% tienen patrón definitivo de UIP (Usual Interstitial Pneumonia) en tomografía axial computarizada, la mayoría eran pacientes sobre 60 años y en solo 16% se solicitó biopsia para diagnóstico. CONCLUSIONES: Un registro de 700 casos representa un número muy importante de pacientes con FPI en Chile que nos permite acercarnos a la caracterización de la cohorte y a fortalecer una red de especialistas dedicados al cuidado de estos pacientes y sus familias.

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis is the most common idiopathic interstitial pneumonia, with incidence and prevalence figures varying worldwide because of the inconsistent way of collecting cases in different studies. There are no published figures on the epidemiology of IPF in Chile or Latin America. It is relevant to know them because of the health burden of patients with IPF and the recent approval for treatment purposes of high cost antifibrotic drugs. The objective of this study was to develop a clinical registry of patients with IPF treated by Chilean pulmonologists from different regions of the country, using the diagnostic means they usually use in real life. PATIENTS AND METHODS: An online electronic survey was designed by the group of diffuse pulmonary diseases of the "Instituto Nacional del Tórax" to register patients with diagnosis of IPF from June 2015 to June 2017 according to ATS/ERS/JRS/ALAT criteria. RESULTS: 40 of the 200 invited pulmonologists sent IPF cases from the country's 13 regions, completing a total of 700 patients. 2/3 were old cases, a similar number of men and women, 73% had definitive UIP pattern in CT, the majority were patients over 60 years old and in only 16% biopsy was requested for diagnosis. CONCLUSIONS: A register of 700 cases represents a very important number of patients with IPF in Chile that allows us to approach the characterization of the cohort and to strengthen a network of specialists dedicated to the care of these patients and their families.

Limitación crónica al flujo aéreo en pacientes con secuelas de tuberculosis pulmonar: Caracterización y comparación con EPOC / Chronic airways obstruction in patients with tuberculosis sequelae: a comparison with EPOC

Chronic airway obstruction (CAO) resulting from tuberculosis (TB) sequelae (CAO-TB) is a frequent condition in our population. However the information in the medical literature is scarce. The management of these patients usually follows guidelines for other illnesses such as chronic obstructive pulmonary disease (COPD) or asthma. To better characterize CAO-TB, 25 patients with this condition that never smoked nor were diagnosed having asthma, were studied by means of spirometry, arterial blood gases and 6-minute walk test. Furthermore, they were compared with 12 COPD patients with similar FEV1 values. CAO-TB patients had history of tuberculosis 35 ± 11 years earlier, and all of them presented with lung scarring in one or both upper lobes. They were younger than COPD (58 ± 11 vs 69 ± 6 y.o.; p = 0.001) and females predominated over males (20/5 vs 2/10; p = 0.001). The FEV1/FVC ratio pre- and post-bronchodilator were higher in CAO-TB than in COPD patients (67 percent ± 12 vs 54 percent ± 9 pre; p = 0.001; 65 percent ± 14 vs 51 percent ± 7; p = 0.003 post, respectively). There were no differences in the remaining spirometric indices nor in arterial blood gases. The 6-min distance walked was comparable in both groups: 343 m (69 percent) in CAO-TB and 361 m (76 percent) in COPD. There were no differences in the oxygen saturation nor in heart rate neither at the beginning nor at the end of the 6-min walk test. However, CAO-TB patients had a higher respiratory rate at the beginning (22.7 ± 4.7 vs 19.8 ± 3.1 breath/min; p = 0.05) and at the end of the walk test (27.3 ± 6.7 vs 21.9 ± 3.3; p = 0.01) than COPD patients; although the Borg dyspnoea score was not different (1 ± 0,7 vs 1 ± 0.5 initial, 3 ± 1.5 vs 2.5 ± 0.8 final). Furthermore, a significant linear correlation between respiratory rate and Borg score was found both at the beginning (r = 0.747; p < 0.001) and at the end (r = 0.507; p = 0.01) of the walk test. In conclusion, CAO-TB patients are functionally comparable to COPD patients, although they have higher respiratory rate and develop more dyspnoea because of their added restrictive impairment. In addition to spirometry, tests for assessment of dyspnoea such as 6-minute walk test must be considered, to evaluate the response to treatment in CAO-TB patients.

La limitación crónica al flujo aéreo (LCFA) secundaria a secuelas de tuberculosis (LCFA-TB) es relativamente frecuente en nuestro medio, pero la información sobre esta condición en la literatura es escasa. El manejo terapéutico de estos enfermos suele seguir las guías de otras entidades como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y el Asma Bronquial. Con el objetivo de caracterizar la LCFA-TB, 25 enfermos con esta condición, que nunca fumaron ni tuvieron asma, fueron estudiados mediante espirometría, gasometría arterial y prueba de caminata de 6 minutos. Los pacientes LCFA-TB fueron comparados con 12 pacientes EPOC que tenían un grado similar de obstrucción. Los enfermos con LCFA-TB habían presentado tuberculosis 35 ± 11 años antes y tenían lesiones fibrosas con retracción en uno o ambos lóbulos superiores. Eran más jóvenes que los pacientes con EPOC (58 ± 11 vs 69 ± 6 años; p = 0,001) y predominaban las mujeres sobre los hombres (20/5 vs 2/10; p = 0,001). La relación VEF1/CVF basal fue más elevada en los pacientes con LCFA-TB que en los con EPOC (67 por ciento ± 12 vs 54 por ciento ± 9; p = 0,001) al igual que la relación VEF1/CVF posterior a broncodilatador (65 por ciento ± 14 vs 51 por ciento ± 7; p = 0,003). No hubo diferencias en los demás índices espirométricos ni en los gases arteriales. La distancia recorrida en 6 minutos fue similar en ambos grupos de pacientes: 343 m (69 por ciento) en LCFA-TB y 361 m (76 por ciento) en EPOC. No hubo diferencias en la oximetría ni en la frecuencia cardíaca inicial ni final. En cambio, los pacientes con LCFA-TB presentaron una frecuencia respiratoria (FR) más elevada que los pacientes con EPOC, tanto al comienzo (22,7 ± 4,7 vs 19,8 ± 3,1; p = 0,05) como al final de la prueba (27,3 ± 6,7 vs 21,9 ± 3,3; p = 0,01). Aunque no hubo diferencias en el grado de disnea (escala de Borg: 1 ±0,7 vs 1 ± 0,5 inicial, 3 ± 1,5 vs 2,5 ± 0,8 final). Además, existió una correlación significativa entre la FR y los puntos de la escala de Borg al inicio de la prueba (r = 0,747; p < 0,001) y al final de ésta (r = 0,507; p = 0,01). En conclusión, los pacientes con LCFA-TB tienen un comportamiento funcional parecido a los pacientes con EPOC, aunque por el componente restrictivo de su limitación ventilatoria presentan más polipnea y tienden a desarrollar más disnea con el ejercicio. La valoración de la respuesta al tratamiento en estos enfermos debiera considerar, además de la espirometría, pruebas de evaluación de disnea como la distancia recorrida en seis minutos.